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肝豆患儿要一直无铜饮食吗

作者:费米医学 发表时间:2021-02-07 11:15:07
肝豆患儿要一直无铜饮食吗

广东读者刘女士问:我孩子10岁,查出“肝豆”,现在治疗中,避免吃含铜食物。请问她需要一直吃无铜饮食吗?

中山大学附属第三医院儿科副主任医师李晓峰解答:肝豆(全称肝豆状核变性)属于常染色体隐性遗传性疾病。因为体内“铜超载”,肝豆患儿需严格地遵守“低铜”饮食原则,但得了肝豆的孩子并不是永远都不能吃富铜食物。

儿童处于特殊时期,有满足生长发育的要求,治疗时需要权衡利弊。一般情况下,治疗初期患儿体内都有相当量的铜累积,需要及时给予铜螯合剂(青霉胺)和/或锌剂进行驱铜治疗,同时进行严格的低铜饮食,这个过程通常持续6~12个月或更久。当治疗进入维持阶段(通常是初始治疗1~5年后),也就是患儿无临床症状和体征、各项检验指标恢复正常时,饮食方面就可以适当放宽、不需要那么严格的“无铜”了,保证孩子营养方面的多样性和均衡性。但需定期复诊,及时调整药物剂量,保证体内的铜处于平衡状态。


肝豆患儿要一直无铜饮食吗
广东读者刘女士问:我孩子10岁,查出“肝豆”,现在治疗中,避免吃含铜食物。请问她需要一直吃无铜饮食吗?
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